Lambert-Eaton肌无力综合征的诊断及鉴别诊断
Eaton-Lambert综合征与重症肌无力(myasthenia gravis)的区别在于 ,后者多见于40岁以下女性,常伴有胸腺肿瘤 。重症肌无力的特点是全身肌肉受累,活动频繁的肌肉最先受影响 ,症状晨轻午重,活动后加剧,休息后缓解。腱反射通常正常 ,且胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
根据临床症状、体征 、电生理检查和抗体检测诊断LEMS 。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病,出现肢体近端对称性无力或易疲劳;患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳; 口干、括约肌功能障碍 、肌痛和腱反射减弱。
Lambert-eaton综合征 ,又叫类肌无力综合征,是一种副肿瘤综合征 。它的发病机制是肿瘤产生的抗体,导致神经肌肉接头处突触前膜上的钙离子通道的障碍,导致的乙酰胆碱释放障碍而引发的疾病。大部分的患者是40岁以上的男性 ,40-70岁以上的男性。表现为四肢近端和躯干肌的无力,一般是下肢的无力重于上肢 。
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)主要影响40岁以上男性,尤其是50-70岁的患者 ,男女比例约为5:1。早期症状通常是亚急性起病,肌无力和易疲劳在肿瘤发现前数月至数年出现,四肢骨骼肌特别是下肢、躯干及骨盆带肌肉受影响明显 ,症状下肢重于上肢且近端较重,可能导致鸭步或摇摆步态。
这个独特的疾病现象被命名为Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),诊断依据包括电生理标准。LEMS根据其特征和关联因素主要分为两大类:小细胞肺癌相关的LEMS(SCLC-LEMS)和非肿瘤性LEMS(NT-LEMS) 。
哪些癌症会全身无力
消化系统肿瘤:如胃癌、肠癌 ,可能由于肿瘤引起消化功能减退,导致病人进食能力下降。机体营养及功能出现相应问题,也会引起全身乏力症状;肺癌:当肺癌或消化系统肿瘤 ,如胃癌 、肠癌持续存在,人体内负荷较大时。
淋巴瘤 。淋巴瘤是淋巴系统的一种癌症,表现为淋巴结的肿大。随着病情的发展,淋巴瘤可能会扩散到全身多个器官 ,影响身体的正常功能,导致全身无力。肺癌 。肺癌是肺部细胞的恶性增长。随着肿瘤的生长,它可能压迫周围的器官和组织 ,影响呼吸和营养吸收,导致缺氧和营养不足,从而引发全身无力。肝癌 。
几乎所有癌症发展到晚期阶段都会出现全身无力表现 ,除了全身无力,晚期癌症的病人还会合并有发热、贫血、消瘦,甚至恶液质表现。
常见的是淋巴瘤 ,属于一种实体性的恶性肿瘤。发生于食道的病变,因为会出现吞咽困难或者有进行性的营养状态下降,也会出现恶心 、呕吐、胸骨后疼痛、明显的乏力 ,化验提示明显的贫血和低蛋白血症 。
一般来说各种癌症到了晚期,都可以出现双腿无力,乃至全身无力的现象。大多数晚期癌症的病人会合并食欲的下降,进食的减少 ,出现不同程度的营养不良的状态。在营养不良出现之后,病人可以表现为低白蛋白血症和严重的贫血状态。这些都会导致病人出现周身无力,伴双腿无力的现象 。
癌症引起的全身无力是非特异性的无力 ,伴有虚弱,全身衰退,嗜睡 ,疲劳反复出现,持续时间在两周以上。
Lambert-Eaton肌无力综合征的疾病分类
1、这个综合征称为Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),可根据电生理标准诊断。根据临床 、遗传、血清标志物可将LEMS分为小细胞肺癌相关的LEMS(SCLC-LEMS)和非肿瘤性LEMS(NT-LEMS)两大类 。(1) 小细胞肺癌相关的LEMS(50%-87%):80%以上为小细胞肺癌 ,也有其他肿瘤的报道,例如前列腺癌、胸腺瘤等。
2 、肌无力综合征分为先天性肌无力综合征和获得性肌无力综合征两类。
3、Lambert-eaton综合征,又叫类肌无力综合征 ,是一种副肿瘤综合征 。它的发病机制是肿瘤产生的抗体,导致神经肌肉接头处突触前膜上的钙离子通道的障碍,导致的乙酰胆碱释放障碍而引发的疾病。大部分的患者是40岁以上的男性,40-70岁以上的男性。表现为四肢近端和躯干肌的无力 ,一般是下肢的无力重于上肢 。
4、肌无力:下肢近端无力常见,上肢无力随后发展,由近及远 ,最后影响眼部。眼部症状出现率差异大,可能在早期仅限于眼外肌,但全身无力和呼吸衰竭通常与之伴随。自主神经功能障碍:80-96%的患者有此症状 ,表现为口干 、勃起功能障碍、便秘等,可能有直立性低血压和排尿困难等少见症状 。
5、LambertEaton综合征;肌无力样综合征;兰伯特伊顿综合症;朗伊二氏综合征;类重症肌无力综合征 7 分类 神经内科 神经肌肉传递障碍疾病 8 ICD号 G70.8 9 流行病学 目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。LambertEaton综合征多于50~70岁发病,男女之比5∶1。
6 、NT-LEMS患者的性别和年龄分布与重症肌无力(MG)存在相似性 ,且与HLA-B8-DR3遗传相关,这表明可能存在一定的自身免疫因素。大约65%的NT-LEMS患者表现出这种单倍体,但值得注意的是 ,这种单倍体在年轻发病的患者中更常见,这与MG的情况相类似 。
紧急避孕药对身体的伤害有多大婷
1、如果在短期内服用,还可能出现内分泌失调,但相当一部分女性由于对紧急避孕药的副作用不了解 ,盲目、长期 、大量服用,导致药效降低,出现月经紊乱 ,甚至闭经,甚至可能影响到正常卵巢功能。
2、毓婷会影响女性月经。在月经周期的前半部分服用毓婷,可能会导致月经周期紊乱 ,出现阴道出血,出血量可能少于正常月经或与之相当,甚至可能导致皮肤出现斑点 。而后半周期的月经则受影响较小。此外 ,毓婷可能导致月经提前或推迟,这是由于外来激素干扰了体内正常的激素平衡,使内分泌系统出现混乱。
3、紧急避孕药确实会对身体产生一定的副作用 ,长期频繁使用可能对健康造成不利影响 。通常情况下,一年内不应超过三次,每月最好不超过一次。如果频繁使用,可能引发月经周期紊乱、月经量变化等现象。对于想要避免怀孕的伴侣 ,建议采取常规避孕措施,以减少紧急避孕药的使用频率 。
4 、可引起月经过频、月经多发、闭经等月经不调症状,通常需要2-3个月时间 ,才可以恢复规律性月经。由于紧急避孕药对女性身体有一定伤害,不适合长期或多次服用,建议在医生指导下服用 ,服用后不可再有无防护性行为,服药后2小时建议不要吃东西,避免出现呕吐的情况 ,影响药物的作用。
5 、此外,临时用药还可能导致血液中激素水平暂时升高后突然下降,进而引发撤退性出血 ,表现为月经提前 。这种不规律的变化不仅影响了妇女的身体健康,还可能导致她们对月经周期的把握变得困难。因此,专家建议,除非在紧急情况下 ,否则应避免经常使用紧急避孕药。
6、乳房刺痛的情况发生,一般在药物代谢3-7天左右就会慢慢缓解,通常不会影响身体健康。同时 ,紧急避孕药会造成月经周期混乱3个月的时间,如果出现月经周期混乱3个月的时间,建议去医院查内分泌激素 ,根据情况可以进行人工周期调理,避免月经周期混乱时间过长,以免影响排卵 ,从而对受孕可能会有一定的影响 。
如何诊断及鉴别重症肌无力?
全身无力、眼睑下垂 、复视、吞咽困难和咀嚼无力等症状是重症肌无力的早期表现。了解这些症状有助于早发现、早治疗,从而加快康复进程。如果您或您身边的人出现上述症状,请务必及时就医 。
MG的肢体无力主要影响近端肌群 ,但也存在远端肌无力,特别是上肢的伸腕和伸指无力。疲劳试验是诊断MG的操作性很强的检查方法,有助于甄别新发患者。医生通过让患者进行持续上视 、侧视、睁闭眼、数数 、上肢平举、下蹲站起等动作,一般观察1-2分钟 。新斯的明试验是经典、价廉易行的重要诊断手段。
诊断重症肌无力的标准包括疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验呈阳性。肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性也是重要依据 ,同时血清中可以检测到乙酰胆碱受体的抗体 。重症肌无力患者的病情通常波动明显,受累骨骼肌易疲劳。
乙酰胆碱受体抗体滴度检测是对重症肌无力具有特征性意义的检查方法。通过检测血液中的乙酰胆碱受体抗体水平,可以明确诊断该疾病 。胸腺CT检查是另一种重要检查手段。大多数患者合并有胸腺增生或胸腺瘤 ,因此胸腺CT检查有助于进一步明确病因。
肌电图检查时,重症肌无力患者的肌肉会出现疲劳现象,这是诊断重症肌无力的一个重要依据。另外 ,胸腺肿大可通过X线检查发现,胸腺肿大是重症肌无力患者常见的伴随症状 。心电图检查可显示心律失常等异常情况,这也是重症肌无力患者的一个特征。
在临床诊断重症肌无力需要根据患者的病因以及临床症状、临床实验室检查判定 ,大部分患者出现重症肌无力,都是因为神经肌肉接头突出后膜的乙酰胆碱受体功能出现障碍所致。
肌无力症状有哪些
肌无力可以使全身的肌肉受累,病人可能会出现吞咽困难 、咀嚼困难、咀嚼无力、表情淡漠 、饮水会呛咳症状 。面部或者咽喉肌受累 ,可能导致发音不清楚、发音障碍。病人也会出现抬头、转头困难,手臂和双腿无力 、上抬困难,走路无力甚至行走障碍等症状。
肌无力早期症状比较复杂,肌无力的原因有很多 ,比如有肌肉的炎症,可以出现发烧、肌肉酸痛等炎症表现,引起肌肉无力、周缘神经损害 ,还可以出现肌肉萎缩等 。如果是脑血管病引起的肌无力,就是急性的肌无力等张力改变,还可以出现病理反射 ,出现麻木 、偏身感觉障碍等。
肌无力的早期症状主要体现在全身无力、复视以及咀嚼无力等方面。患者常感到全身无力,这种无力感从外表上看并不明显,但却让人感觉异常沉重 ,甚至无法完成简单的日常动作,如抬肩、提手 、站起来等,更别提蹲下后再站起来的困难 。这种无力感有时甚至连洗脸和梳头这样的小事都变得异常艰难。
肌无力的症状主要包括:肌肉无力。这是肌无力最基本的症状 ,表现为肌肉力量减弱或丧失,导致肌肉不能产生足够的力量来完成某些动作或维持身体姿势 。疲劳性表现。肌无力患者容易感到疲劳,轻微的活动或工作即可引发肌肉疲劳,导致肌肉力量进一步减弱。
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